03-08-2023
Болезнь Крона | ||
---|---|---|
|
||
Специфическая гранулёма в стенке толстой кишки. Хорошо видны гигантские, многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса | ||
МКБ-10 | 50.50. | |
МКБ-9 | 555 | |
OMIM | 266600 | |
DiseasesDB | 3178 | |
MedlinePlus | 000249 | |
eMedicine | med/477 |
Болезнь Крона (англ. Crohn's disease, син. — гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит) — хроническое неспецифическое гранулематозное воспаление желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным, всё же, поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным, то есть затрагивает все слои пищеварительной трубки, воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристик язвенным колитом, образует группу — воспалительная болезнь кишечника (англ.).
Содержание |
Болезнь названа в честь американского гастроэнтеролога Баррила Бернарда Крона, который в 1932 году, вместе с двумя коллегами — Леоном Гинзбургом и Гордоном Д. Оппенгеймером — опубликовал первое описание 14 случаев заболевания[1].
До настоящего времени точная причина болезни Крона остаётся неизвестной. Среди причин называются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы.
Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в северной Европе и северной Америке (всего около 300000 больных в северной Америке). Каждый год регистрируются 2-3 новых случая на 100000 человек. Болезнь у большинства больных начинается между 15 — 35 годами жизни, но есть и второй пик повышенной заболеваемости — после 60 лет. Люди белой расы болеют наиболее часто по сравнению с африканцами или азиатами. Повышенная частота отмечается у ашкеназских евреев — примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп. Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1-1,8:1 (мужчины чаще).
Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но всё же в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделе толстого кишечника. Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком. Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа).
Микроскопически во всей толще кишки воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Образуются характерные гранулёмы из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их с саркоидозными гранулёмами.
В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки.
Для болезни Крона характерно поражение лимфатических узлов, в них лимфомакрофагальная гиперплазия и эпителиоидные гранулёмы.
Некоторые микроскопические различия болезни Крона и язвенного колита
Болезнь Крона | Язвенный колит |
---|---|
Трансмуральное воспаление | Воспаление слизистой (возможно трансмуральное воспаление при высокой активности язвенного колита) |
Гранулёмы в стенке кишки и лимфатических узлах (или микрогранулемы) | Отсутствие гранулём (редко гранулёмы, связанные с криптами при высокой активности заболевания) |
Абсцессы крипт встречаются редко | Абсцессы крипт обычная находка |
Число бокаловидных клеток в норме | Уменьшение бокаловидных клеток |
Слизистая утолщена или норма | Слизистая оболочка истончена |
Поверхностный эпителий в норме | Поверхностный эпителий уплощен |
Отсутствие псевдополипов слизистой | Псевдополипы слизистой |
Фиброз подслизистой достаточно часто | Фиброза подслизистой оболочки как правило нет |
Классификация по Bocus (1976)
Классификация по В. Д. Фёдорову, М. X. Левитану (1982)
Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни.
Потеря веса наблюдается у значительного количества больных и обусловлена сначала анорексией и усилением боли после приёма пищи, а в запущенных случаях и синдромом нарушения всасывания в кишечнике, развивающемся как после хирургических вмешательств, так и в результате протяженности процесса.
Нарушается всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов (B12 и A, D). У больных с протяженным или множественным поражением, со свищами между тонким и толстым кишечником развивается выраженная стеаторея. У больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданной операции.
Клиническое исследование при первом обращении не очень информативно, единичные находки — афтозный стоматит, чувствительность и пальпируемая масса в правой подвздошной области, свищи и абсцессы в области заднепроходного отверстия. Гораздо больший интерес представляют внекишечные проявления, многочисленные и разнообразные.
Частота жалоб/симптомов в % | |
---|---|
Боль в животе | 87% |
Диарея | 66% |
Потеря веса | 55% |
Потеря аппетита (анорексия) | 37% |
Повышение температуры | 36% |
Рвота | 35% |
Усталость | 32% |
Тошнота | 30% |
Острый живот | 25% |
Свищи | 15% |
При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:
Кальпротектин — белок, продуцируемый нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Его уровень повышен при болезни Крона и язвенном колите, кроме того этот показатель повышен при инфекционных поражениях кишечника, онкологических заболеваниях. Высокий уровень кальпротектина отражает активность воспаления в слизистой оболочке кишечника, а также является предиктором близкого обострения у пациентов с болезнью Крона в фазе ремиссии. Редко при наличии активности болезни Крона уровень кальпротектина остается нормальным. По всей видимости, это связано с преимущественным поражением подслизистой и/или мышечной оболочки кишки, где нет нейтрофилов, продуцирующих кальпротектин.
Дифференциальный диагноз болезни Крона проводится с большим количеством инфекционных и неинфекционных хронических диарей, синдромом нарушения всасывания в кишечнике, недостаточностью питания.
Дифференциальный диагноз болезни Крона с болезнями
Инфекционной природы | Неинфекционной природы |
---|---|
Сальмонеллёз | Аппендицит |
Шигеллёз | Ишемический колит |
Колит вызванный E.coli | Радиационный колит и энтерит |
Псевдотуберкулёз | Мезентериит |
Псевдомембранозный колит | Лимфома кишечника |
Амёбиаз | Ангиит |
Гоноррейный проктит | |
Хламидийный проктит |
Лечение неосложнённой болезни Крона проводится фармацевтическими препаратами.
Применяются следующие лекарственные препараты:
Также активно используют:
Пробуют использовать[кто?]:
Испытывают лечение[кто?]:
Травы: Алоэ, кровохлёбка, софора, пищевой ладан (Boswelia serrata), полынь, зверобой и т.д.
При наличии свищей, абсцессов, высеве патологической флоры из содержимого кишечника могут применяться антибиотики широкого спектра действия и обязательно метронидазол, клотримазол.
Следует отметить, что лечение болезни Крона в настоящее время наиболее правильно проводить, опираясь на Европейский консенсус по лечении болезни Крона. Консенсус основан на доказательной медицине.
Хирургическое лечение показано при осложнениях, перечисленных в секции «Хирургические осложнения». Оно не приводит к окончательному выздоровлению и направлено исключительно на устранение осложнений.
Болезнь имеет рецидивирующее течение и почти у всех больных отмечается по крайней мере один рецидив в течение 20 лет.
Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.
Болезнь Крона.