Гемидесмосомы (полудесмосомы) — белковые структуры, связывающие эпителиальные клетки с лежащей под ними неклеточной базальной мембраной, подобно десмосомам, объединяющим соседние клетки.

Хотя по структуре гемидесмосомы напоминают десмосомы и тоже содержат промежуточные филаменты, они образованы другими белками. Основные трансмембранные белки гемидесмосом — интегрины и коллаген XVII. С промежуточными филаментами они соединяются при участии дистонина и плектина. Основной белок межклеточного матрикса, к которому клетки присоединяются с помощью гемидесмосом — ламинин.

Медицинское значение

При нарушении функции гемидесмосом развивается буллёзный эпидермолиз (врожденная, буллёзная пузырчатка). При малейшем механическом воздействии эпидермис кожи (иногда и слизистых) отстаёт от базальной мембраны, под ним образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Одна из причин этого заболевания — мутации гена коллагена XVII (реже — образование аутоантител против этого белка). Данный вариант заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Примечания