19-10-2023
Haemophilia C | ||
---|---|---|
МКБ-10 | 68.168.1 | |
МКБ-9 | 286.2 | |
OMIM | 264900 | |
DiseasesDB | 29376 | |
eMedicine | ped/964 med/3515 | |
MeSH | D005173 |
Гемофилия C — редкое, аутосомно — наследуемое, заболевание, вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкеназов). Характеризуется слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свёртывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.
Содержание |
Данный вид гемофилии описывается лишь в 5 % случаев. Эта форма встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе свёртываемости крови. Спонтанные кровотечения отсутствуют или незначительны. Травмы и операции иногда осложняются кровотечениями, но это случается не всегда, даже у одного и того же человека .
Выявлении нарушения начального этапа свёртывания крови (в аутокоагулограмме, АПТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени.
В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложнённых кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.
Гемофилия С.