Дефект межпредсердной перегородки - это распространенный порок сердца, чаще встречается у женщин.

Дефекты межпредсердной перегородки типа sinus venosus располагаются в верхнем отделе межпредсердной перегородки, вблизи места впадения верхней полой вены, в этой же области часто обнаруживается и аномальное впадение правых легочных вен.

Дефекты межпредсердной перегородки типа лат. ostium primum, напротив, располагаются в самом низу межпредсердной перегородки, над АВ-клапанами; последние часто изменены, возможны митральная недостаточность и трикуспидальная недостаточность. Дефекты межпредсердной перегородки типа ostium primum являются составной частью АВ-канала - порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки и дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ-клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку).

Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum - самый частый из дефектов межпредсердной перегородки - находится в ее центре, в области овальной ямки. Его надо отличать от открытого овального окна: вскоре после рождения оно обычно закрывается и зарастает (небольшое отверстие, пропускающее катетер, - вариант нормы). В случае же дефекта речь идет об отсутствии ткани межпредсердной перегородки, ведущем к сбросу крови.

Величина сброса зависит от размера дефекта, податливости желудочков и отношения легочного сосудистого сопротивления к ОПСС. Сброс слева направо ведет к перегрузке правого желудочка объемом и увеличению легочного кровотока.

В детстве порок обычно протекает бессимптомно, хотя возможны задержка физического развития и частые пневмонии. Чаще всего жалобы появляются в 30-40 лет: развиваются предсердные аритмии, легочная гипертензия, двунаправленный сброс крови, а затем сброс справа налево, сердечная недостаточность. При хронической гипоксии (жизнь в горах) легочная гипертензия развивается быстрее. Иногда у пожилых вдруг увеличивается сброс слева направо: это происходит из-за снижения податливости левого желудочка на фоне артериальной гипертонии или ИБС.