23-10-2023
| Порфирия | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | 80.080.0-80.280.2 | |
| МКБ-9 | 277.1 | |
| MedlinePlus | 001208 | |
| MeSH | C17.800.849.617 | |
.
.
Порфири́я или порфириновая болезнь (греч. Πορφύριος — «багряный», «пурпурный») — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами.
Содержание |
Классифицируют порфириновую болезнь в соответствии с основными местами синтеза гемоглобина, в которых проявляются «ошибки» метаболизма. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.
1. Печеночные порфирии:
2.Эритропоэтические порфирии:
По клиническому течению заболевания часто порфирии делят на острые формы порфирии и формы, протекающие преимущественно с поражением кожных покровов.
Небелковая часть гемоглобина — гем — не синтезируется, а накапливаются промежуточные продукты его синтеза - порфириногены. Они на свету превращаются в порфирины, которые при взаимодействии с кислородом воздуха образуют активные радикалы, повреждающие клетки кожи. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становится всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи — нос и уши, деформируя их. В сочетании с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания.
Помочь заболеванию Гюнтера можно с помощью пересадки костного мозга.
Греческие и латинские слова одного корня с данным:
| Это заготовка статьи по гематологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Порфирия.
