23-10-2023
Почечная глюкозурия | ||
---|---|---|
МКБ-10 | 74.874.8 |
По́чечная глюкозури́я (по́чечный диабе́т, „неви́нная“ глюкозури́я) — заболевание, развивающееся в результате нарушения транспорта глюкозы в канальцах почек, экскреция которой усиливается при нормальном уровне глюкозы в крови. Тип наследования почечной глюкозурии аутосомно-доминантный[1]. Указанный дефект в канальцевом аппарате (первичная тубулопатия) может встречаться совершенно изолированно, либо в сочетании с другими заболеваниями канальцев[1] (синдроме де Тони-Дебре-Фанкони, глюко-аминовом диабете и так далее).
Содержание |
Небольшие количества сахара экскретируются с мочой и в норме. О глюкозурии говорят в тех случаях, когда суточная экскреция глюкозы с мочой составляет от 2…10 до 100 г[1]. Почечная глюкозурия не зависит от диеты — все порции мочи, включая ночные, содержат сахар, идентифицируемый как глюкоза. Уровень глюкозы в крови слегка понижен, толерантность к пероральной нагрузке (глюкозотолерантный тест) нормальна или несколько снижена. Организм пациентов с почечной глюкозурией способен усваивать и депонировать нормальное количество углеводов. Нарушение транспорта глюкозы при почечной глюкозурии может быть связано с[1]:
Считается, что существует особый тип почечной глюкозурии, характеризующийся неравномерной активностью транспорта глюкозы — тип B, при котором реабсорбция её снижена лишь в части нефронов (наряду с которыми имеются нефроны с повышенной интенсивностью транспорта глюкозы в клетку (Tm в норме)[1].
В ряде случаев доказано сосуществование почечной глюкозурии и сахарного диабета[1]. Показана прямая зависимость между увеличением объёма внеклеточной жидкости и снижением реабсорбции глюкозы в канальцах, а также усилением экскреции натрия с мочой, что представляет собой вариант компенсаторной реакции[1].
Основной силой транспорта глюкозы является электрический потенциал, зависимый от натрия. Этот транспорт подавляется D-глюкозой и флоридзином, что может быть использовано для диагностики почечной глюкозурии[1].
Клинические проявления заболевания (кроме наличия постоянной глюкозурии) наблюдаются в очень тяжёлых случаях и обусловлены прежде всего значительными потерями сахара. Пациенты испытывают слабость, чувство голода, стойкий осмотический диурез (полиурия, мочеизнурение) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. Дефицит углеводов приводит к задержке физического развития ребёнка и склонности к ацетонурии (особенно при голодании, лихорадочных состояниях). При более лёгких формах пациенты развиваются нормально. Признаков почечной недостаточности не выявляется[1].
Обязательным условием диагностики почечной глюкозурии является идентификация глюкозы в моче с помощью хроматографических или энзиматических методов (положительные пробы на редуцирующие субстанции могут быть обусловлены присутствием в моче других сахаров[1]: фруктозы — при доброкачественной фруктозурии, галактозы — при глалактоземии и других).
Специального лечения почечной глюкозурии в большинстве случаев не требуется[1].
Прогноз при почечной глюкозурии должен считаться благоприятным, так как, несмотря на постоянное выведение глюкозы с мочой, общее состояние пациентов обычно не нарушено[1].
Почечная глюкозурия.