01-07-2023
| X-связанный ихтиоз | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | 80.180.1 | |
| МКБ-9 | 757.1 | |
| OMIM | 308100 | |
| DiseasesDB | 29136 | |
| eMedicine | derm/191 | |
| MeSH | D016114 | |
X-связанный ихтиоз (X-сцеплённый ихтиоз) - кожное заболевание, вызываемое врождённой недостаточностью стероидной сульфатазы, фермента, преобразующего стероиды в активную форму. Дефект гена STS, кодирующего сульфатазу, отмечается примерно у 1 из 2000-6000 мужчин. На коже пациентов появляются сухие огрубевающие участки вследствие избыточного накопления сульфированных стероидов, в первую очередь холестеролсульфата.
| Это заготовка статьи по эндокринологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
X-связанный ихтиоз.
