23-06-2024
Обозначения | |
---|---|
Символы | ; CD104, GP150 |
Entrez Gene | |
HGNC | |
OMIM | |
RefSeq | |
UniProt | |
Другие данные | |
Локус | 17q11 -qter |
Интегрин бета-4 (β4, CD104) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGB4.
Содержание |
Интегрин альфа-6/бета-4 (α6β4) является рецептором для ламинина. Играет критическую роль в формировании гемидесмосом эпителиальных клеток. Необходим для регулирования полярности и подвижности кератиноцитов.[1]
Интегрин бета-3 — крупный белок, состоит из 1795 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 202,2 кДа. N-концевой участок (683 аминокислоты) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и большой (в отличие от большинства интегринов) внутриклеточный фрагмент (1089 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает от 1 до 5 участков N-гликозилирования. Цитозольный фрагмент содержит 4 фибронектино-подобных доменов III типа и 7 участков фосфорилирования.
Интегрин бета-4 образует гетеродимерный комплекс, связываясь с альфа-субъединицей альфа-6. Внутриклеточный фрагмент взаимодействует с COL17A1, изоформа бета-4а взаимодействует с DST. Взаимодействует с RAC1.
Интегрин альфа-6/бета-4 экспрессирован преимущественно в эпителии. Изоформа бета-4D представлена в толстом кишечнике и плаценте, а изоформа бета-4E — в эпидермисе, лёгких, двенадцатипёрстной кишке, сердце, селезёнке и желудке.
Нарушения гена ITGB4 приводят к летальному буллёзному эпидермолизу, наследственному аутосомальному рецессивному заболеванию, которое проявляется в поражении кожи, ногтей, слизистой и системы пищеварения и часто приводит к смертельному исходу.
Нарушения гена также приводят к генерализованному атрофическому буллёзному эпидермолизу, более лёгкой форме заболевания, которая проявляется в поражении кожи, волос и зубов, но не является летальной формой.
Белки: Интегрины | |
---|---|
Альфа-интегрины | A1 · A2 · A2B · A3 · A4 · A5 · A6 · A7 · A8 · A9 · A10 · A11 · AD · AE · AL · AM · AV · AX |
Бета-интегрины | B1 · B2 · B3 · B4 · B5 · B6 · B7 · B8 |
Димерные интегрины |
Рецепторы коллагена: VLA-1 (A1+B1) · VLA-2 (A2+B1) · VLA-10 (A10+B1) · VLA-11 (A11+B1) · Рецепторы адгезии лейкоцитов: LFA-1 (AL+B2) · Mac-1 (AM+B2) · Интегрин альфа-X-бета-2 (AX+B2) · Интегрин альфа-D-бета-2 (AD+B2) · VLA-4 (A4+B1) · VLA-9 (A9+B1) · Интегрин альфа-4-бета-7 · Интегрин альфа-E-бета-7 Рецепторы ламинина: VLA-3 (A3+B1) · VLA-6 (A6+B1) · VLA-7 (A7+B1) · Интегрин альфа-6-бета-4 Рецепторы RGD: VLA-5 (A5+B1) · VLA-8 (A8+B1) · Гликопротеин IIb/IIIa (IIb+B3) · Интегрин альфа-V-бета-3 · Интегрин альфа-V-бета-5 · Интегрин альфа-V-бета-6 · Интегрин альфа-V-бета-8 |
Радиоактивный нептуний 237 93 испытав семь альфа распадов и четыре бета распада, альфа 4 рецепторы, альфа 4 д, альфа 4 ду велюр серый угловой диван.
Перов, Александр Николаевич, Портал:Электроника/Знаете ли вы/Архив.