23-10-2023
Гипокортицизм | ||
---|---|---|
МКБ-10 | 24.124.1, 27.127.1-27.327.3 | |
МКБ-9 | 255.4 | |
DiseasesDB | 222 8863 | |
MedlinePlus | 000378 | |
eMedicine | med/42 ped/1558 |
Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].
Содержание |
Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства) и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].
Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85% случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]
Кроме того, различают:
Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].
Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].
Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].
Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].
Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:
На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].
Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].
Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:
Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.
Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии | |
---|---|
Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок | |
Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней | |
Гипоталамо-гипофизарная система |
Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена) |
Щитовидная железа | |
Паращитовидные железы |
Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз, Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз) |
Островки Лангерганса поджелудочной железы |
|
Надпочечники |
Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна) |
Гипокортицизм.