Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа[1][2]. Синдром назван в честь Schmidt A.[3], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности[4]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)[4].
Этиология и патогенез
Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител[1].
Клиническая картина
Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко)[1]:
- усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
- астения и адинамия,
- сухость кожи,
- гипотензия,
- обмороки,
- анорексия,
- исчезновение либидо (полового влечения),
- импотенция,
- снижение скорости основного обмена,
- зябкость,
- полидипсия,
- полиурия.
Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
Диагностика
Лабораторная диагностика[1]:
- низкий уровень гормонов в крови,
- наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.
Лечение
Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия[1].
См. также
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180-181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
- ↑ Betterle C, Zanchetta R (April 2003). «Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS)». Acta Biomed 74 (1): 9–33. PMID 12817789. Проверено 2008-07-25.
- ↑ Heuss D, Engelhardt A, Göbel H, Neundörfer B (June 1995). «Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome)». Neurol. Res. 17 (3): 233–7. PMID 7643982. Проверено 2008-07-25.
- ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill. — P. 103. — ISBN 0-07-140297-7
Ссылки
|
Эндокринология
|
|
Нозологии
|
|
Гормоны
и
медиаторы
|
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон; · Гормоны желудочно-кишечного тракта: Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; · Гормоны APUD-системы: Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды: ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников: Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.
Половые гормоны: Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.
Гормон жёлтого тела: Прогестерон.
Производные аминокислот: Производные тирозина: Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.
Триптамины: Мелатонин, Серотонин.
Эйкозаноиды: Простагландины (класса D, E, F); Простациклин · Тромбоксан · Лейкотриены.
|