22-05-2023
Гипогликемический синдром | ||
---|---|---|
|
||
|
||
МКБ-10 | 16.016.0, 16.116.1, 16.216.2 | |
МКБ-9 | 250.8, 251.1, 251.2, 270.3, 775.6, 962.3 | |
DiseasesDB | 8863 | |
eMedicine | ped/1558 |
Гипогликеми́ческий синдро́м — клинический симптомокомплекс, развивающийся вследствие дисбаланса в системе регуляции уровня глюкозы в плазме крови приводящий к гипогликемической реакции организма. Гипогликемией принято считать снижение плазменной концентрации глюкозы до уровня ниже 2,2—2,8 ммоль/л. Наиболее часто гипогликемии развиваются в процессе лечения сахарного диабета (см. Гипогликемическая кома), однако эти состояния не включены в понятие гликемический синдром[1].
Содержание |
Патогенетической основой гипогликемии является повышенный клиренс глюкозы и/или снижение поступления глюкозы в кровь. Избыточный клиренс глюкозы наиболее часто развивается при гиперинсулинизме, который подразделяется на эндогенный и экзогенный[1]:
Избыточный клиренс глюкозы из плазмы крови наблюдается при её активном поглощении крупными опухолями:
Снижение поступления глюкозы в плазму крови происходит при синдроме мальабсорбции, длительном голодании. При тяжёлой органной недостаточности большинство этапов углеводного обмена нарушены одновременно.
Клиническая классификация гипогликемического синдрома[1]:
I. Тощаковая (постпрандиальная, голодовая) гипогликемия.
II. Постпрандиальная (реактивная) гипогликемия.
Характеризуется сочетанием нейроглюкопенических и адренергических симптомов[1].
При заболеваниях, сопровождающихся гипогликемическим синдромом, диагностических проблем обычно не возникает, поскольку в их клинической картине гипогликемический синдром отходит на второй план. Диагноз верифицируется наличием гипогликемической симптоматики, лабораторно зарегистрированной гипогликемии, которая легко купируется введением глюкозы (триада Уиппла)[1].
Принципиально разделение голодовой и постпрандиальной (через 2—4 часа после еды) формы гипогликемического синдрома[1]:
При экзогенном введении инсулина (артифициальный гипогликемический синдром) его высокий плазменный уровень будет сочетаться с отсутствием или неадекватно низким уровнем C-пептида.
Токсический гипогликемический синдром возможен на фоне передозировки сульфаниламидных препаратов, пентамидина, салицилатов, анаприлина, хинидина, галоперидола (особенно в сочетании с приёмом алкоголя), метаболиты которых могут быть определены в моче и крови.
Наибольшие затруднения вызывает диагностика постпрандиальной формы гипогликемического синдрома. Идиопатический постпрандиальный гипогликемический синдром (то есть возникающий без видимых причин) приобретает клиническое значение, если он развивается при приёме обычного рациона. Диагноз может быть установлен при обнаружении у пациента триады Уиппла после приёма привычной для него пищи (тест со смешанной пищей). Феномен, при котором тест со смешанной пищей не выявляет гипогликемии, называют идиопатическим постпрандиальным (негипогликемическим) синдромом.
Идиопати́ческая семе́йная гипогликеми́я (идиопатическая спонтанная гипогликемия, синдром Мак-Куарри) — встречается чрезвычайно редко, носит семейный характер и выявляется в первые 2 года жизни. Патогенетическая основа — повышенная чувствительность к аминокислоте L-лейцину, которая вызывает повышенную секрецию инсулина β-клетками островков поджелудочной железы и снижает скорость глюконеогенеза в печени. Клиническая картина характеризуется частыми гипогликемическими состояниями и вторичными изменениями нервной системы. Тяжесть и частота гипогликемических приступов различны. В межприступный период уровень гликемии колеблется от 2,2 до 6,6 ммоль/л. Проба с лейцином является ценным, но не строго специфическим диагностическим критерием[2].
Это понятие объединяет гипогликемии, развившиеся у детей в течение первых суток жизни. Гипогликемическое состояние чаще наблюдается у недоношенных новорожденных, родившихся в асфиксии, с наличием признаков дыхательных расстройств, гипотермией. В течение первых 6-ти часов жизни гипогликемия часто развивается у детей, матери которых страдают сахарным диабетом или принимали препараты, снижающие уровень глюкозы в крови. Гипогликемия новорожденных — состояние требующее проведение неотложных лечебных мероприятий независимо от степени выраженности клинических проявлений. Если ликвидировать гипогликемию введением глюкозы (в том числе и внутривенно) не удаётся — применяют дробное введение гидрокортизона или внутримышечное введение глюкагона.[2]
Направлено на терапию основного заболевания.
При идиопатическом постпрандиальном синдроме, как правило, эффективно назначение дробного питания с ограничением лекгоусваиваемых углеводов и крепких алкогольных напитков с введением в рацион большого количества клетчатки[1]. Из рациона следует исключить продукты, содержащие лейцин — лабораторный критерий благоприятного течения заболевания уровень гликемии 2,2 и выше[2].
При своевременной диагностике и раннем начале лечения благоприятный.
Синдромы в эндокринологии | |
---|---|
Эпифиз | |
Гипоталамус |
Синдром Пархона (неадекватной продукции АДГ) • Синдром Сотоса (церебральный гигантизм) • Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) • Синдром Каллмана • Синдром Килина (анорексия) |
Гипофиз |
Синдром Симмондса • Синдром Шихана • Синдром Мэддока • Синдром «пустого» турецкого седла • Синдром Нельсона • Синдром Лорена • Синдром персистирующей лактореи-аменореи (англ.)русск. (синдром Форбса-Олбрайта, синдром Чиарри-Фроммеля, синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастильо) |
Щитовидная железа |
Токсическая аденома (синдром Пламмера) • Синдром Пендреда |
Надпочечники |
Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) • Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) • Синдром Уотерхауса-Фридериксена • Гипокортицизм • Синдром Конна |
Половые железы |
Синдром Шерешевского — Тёрнера • Синдром поликистозных яичников (Штейна — Левенталя) • Синдром нечувствительности к андрогенам (Морриса, тестикулярной феминизации) • Синдром Рейфенштейна • Синдром Клайнфельтера • Синдром Прадера — Вилли • Синдром Паскуалини («фертильных евнухов») • Синдром де Ля Шапеля • Синдром Суайра |
Паращитовидные железы |
Синдром Ди Джоржи • Синдром де Тони — Дебре — Фанкони • Множественная эндокринная неоплазия |
Островки Лангерганса | |
Диффузная нейроэндокринная система |
Синдром Золлингера — Эллисона (апудома) • Нейрофиброматоз I типа • Синдром Карнея |
Прочие: |
Синдром Альстрёма • Синдром Барттера • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) • Гипогликемический синдром • Синдром Ларона • Синдром Лиддла • Синдром Нунан • Синдром Рассела-Сильвера • Синдром хронической передозировки инсулина (Сомоджи) • Метаболический синдром (синдром X) • Синдром MELAS • Аутоиммунный полиэндокринный синдром: синдром MEDAC (типа 1), синдром Шмидта (типа 2) |
Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии | |
---|---|
Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок | |
Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней | |
Гипоталамо-гипофизарная система |
Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена) |
Щитовидная железа | |
Паращитовидные железы |
Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз, Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз) |
Островки Лангерганса поджелудочной железы |
|
Надпочечники |
Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна) |
Новообразования эндокринной системы | |
---|---|
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III). | |
Доброкачественные | |
Эпифиз | Пинеалома |
Гипоталамус | Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет |
Гипофиз | Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома. |
Щитовидная железа | Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы |
Надпочечники | Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома |
Половые железы | Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников. |
Паращитовидные железы | Аденома паращитовидной железы |
Островки Лангерганса | Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома. |
Диффузная эндокринная система | Апудома: соматостатинома • Незидиобластоз |
Злокачественные | |
Эпифиз | Пинеобластома |
Гипоталамус | Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз. |
Гипофиз | Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома |
Щитовидная железа | Рак щитовидной железы: Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. • Медуллярная карцинома щитовидной железы |
Надпочечники | Глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома. |
Половые железы | Андробластома, семенома. • Андробластома, текома. |
Паращитовидные железы | Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы |
Островки Лангерганса | Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома. |
Диффузная эндокринная система | Апудома: ППома, соматостатинома. |
Инсиденталомы | |
Гипофиз | Хромофобная аденома гипофиза • онкоцитома |
Надпочечники | Инсиденталома надпочечника |
Гипогликемический синдром.