16-07-2023
Болезнь Симмондса | ||
---|---|---|
Гипофизарная кахексия. | ||
МКБ-10 | 23.023.0 | |
МКБ-9 | 253.2 | |
DiseasesDB | 11998 | |
MedlinePlus | 001175 | |
eMedicine | med/1914 | |
MeSH | D007018 |
Боле́знь Си́ммондса (синдро́м Си́ммондса, гипофиза́рная кахекси́я, диэнцефа́льно-гипофиза́рная кахекси́я) — гипоталамо-гипофизарная недостаточность — заболевание, характеризующееся специфическими симптомами гормональной недостаточности аденогипофиза и разнообразными нейровегетативными проявленими, на фоне резкого снижения массы тела и нарушений других функций организма, связанных с работой гипофиза.
Содержание |
М. Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность[1].
В 1973 году Н. Л. Шиен отметил своеобразие патогенеза и клинической картины послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса. В этой связи синдром Шиена — наиболее распространённый вариант заболевания — обособлен в самостоятельную клиническую форму[1].
Распространённые деструктивные изменения аденогипофиза вызывают изменения в гипоталамических центрах (ядра гипоталамуса), секретирующих рилизинг-гормоны (кортиколиберин, тиролиберин, гонадолиберины, соматостатин и другие)[2].
Резкое снижение секреции тропных гормонов гипофиза, наблюдаемое у значительной части пациентов с недостаточностью аденогипофиза, ведёт к атрофии подконтрольных (периферических) эндокринных желез (щитовидной, коры надпочечников, половых). Соответственно снижается в плазме крови концентрация гормонов, секретируемых этими железами: Т4, Т3, кортизол, альдостерон, эстрадиол, прогестерон, тестостерон и так далее). Наряду с этим, уменьшаются и резервные возможности данных желез[2].
Определяется снижение секреции гонадотропинов, СТГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. В сомнительных случаях (латентная недостаточность аденогипофиза) используют функциональные нагрузочные тесты, имеющие диагностическую значимость только в тех случаях, когда патологическим процессом разрушено около 75% железистой ткани аденогипофиза[2].
Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии | |
---|---|
Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок | |
Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней | |
Гипоталамо-гипофизарная система |
Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена) |
Щитовидная железа | |
Паращитовидные железы |
Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз, Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз) |
Островки Лангерганса поджелудочной железы |
|
Надпочечники |
Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна) |
Это заготовка статьи по эндокринологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Синдром Симмондса.